پزشکی دانستنی

بیماری پروانه ای چیست و چگونه باعث تاول می شود ؟

بیماری پروانه‌ای یا EB (اپیدرمولیز بولوزا، Epidermolysis Bullosa) سبب می‌شود تا درد جزیی از زندگی کودکان مبتلا به آن باشد. گاهی اوقات فقط یک لباس عوض کردن ساده باعث ایجاد تاول‌های پوستی شدید و زخم روی بدن این کودکان می‌شود. زخم‌ها آنقدر بی‌رحم هستند که باعث چسبیدن انگشتان دست و پا و از بین رفتن آنها خواهند شد. بیماران EB پوستی حساس و شکننده مانند پروانه دارند. علائم در بدو تولد یا سال‌های ابتدایی زندگی کودک، خود را نشان می‌دهند. متاسفانه، هیچ راهی برای درمان قطعی این بیماری وجود ندارد و بیماران تا آخر عمر به مراقبت‌های سخت و ویژه نیاز دارند.

بیماری پروانه‌ای در نوزادان چیست؟

بیماری EB ، یک بیماری ژنتیکی است و بیشتر در نوزادان و کودکان دیده می‌شود. در طی آن بیمار پوستی بسیار حساس و شکننده دارد که کوچکترین ضربه و فشار باعث تاول‌های پوستی شدید و دردناک می‌شود. پوست یک لایه خارجی به نام اپیدرم (epidermis) و یک لایه درونی به نام درم (dermis) دارد. فضای بین آنها از غشای مخاطی و کلاژن پر شده است. غشای مخاطی یک پوشش یا لایه نازک است که در همه جای پوست قرار دارد. این لایه از اصطکاک بین آنها جلوگیری می‌کند. در کودکان EB این غشا وجود ندارد و به همین دلیل کوچکترین تماسی با آنها، منجر به تاول‌ها پوستی شدید می‌شود. در واقع، تاول‌ها در غشای مخاطی (Mucous membrane) ایجاد می‌شوند.
پوست وسیع‌ترین اندام بدن به‌شمار می‌رود؛ یعنی همه جا هست. حالا می‌توانید درک کنید که این بیماری تا چه حد می‌تواند دردناک و خطرناک باشد، چون تاول‌ها هر قسمتی از بدن را می‌توانند درگیر کنند. شدت این بیماری از خفیف تا شدید است. گاهی اوقات شدت این تاول‌های پوستی بحدی است که با سوختگی‌های درجه سه مقایسه می‌شود.

 

در بیماری EB مخاط بین لایه بیرونی پوست و لایه درونی آن دچار اختلال می‌شود.

علت بیماری پروانه‌ای چیست؟

بیماری EB یک بیماری ارثی است و نوزاد آن را از پدر ومادر خود دریافت می‌کند. اما باید بدانید جهش ژنتیکی نیز می‌تواند در بروز این بیماری نقش داشته باشد.

علائم بیماری پروانه‌ای چیست؟

تاول‌های پوستی شدید از شایع‌ترین علائم این بیماری است. این تاول‌ها با خونریزی و خارش همراه هستند و می‌توانند باعث عفونت شوند. EB باعث ایجاد زخم‌هایی می شود که منجر به انقباضات مفصلی و ناهنجاری‌های زیباشناختی در اندام‌های مختلف بدن مانند دست و پا خواهند شد. گاهی اوقات آسیب آنقدر جدی است که استقلال و حرکت کودک تحت تاثیر قرار می‌گیرد. از دیگر علائم این بیماری می توان به موارد زیر اشاره کرد:

  • عدم شکل‌گیری ناخن ها
  • کیست‌های میلیوم (millium cysts، لکه های سفید رنگ کوچک)
  • مشکلات در بلعیدن غذا به دلیل تاول‌هایی که در دهان و گلو وجود دارد.
  • ضخیم شدن پوست در قسمت‌هایی مانند کف دست

 

بدن کودکی که به دلیل بیماری پروانه‌ای دچار تاول‌های شدید شده است.
زخم‌های EB می‌توانند باعث چسبندگی انگشتان دست و انقباضات مفصلی شوند.

انواع بیماری پروانه‌ای چیست؟

ساده (سیمپلکس، simplex)

از شایع‌ترین نوع این بیماری است که لایه بیرونی پوست را درگیر می‌کند. تاول‌های پوستی در کف دست و پا دیده می‌شوند. این تاول‌ها معمولا باعث زخم نمی‌‌‌شوند و کم کم بهبود می‌یابند.

پیوندی (پیوندگاهی یا جانکشنال،Junctional)

این نوع از بیماری EB از همان ابتدای تولد، کودک را درگیر می‌کند. تاول‌هایی که در تارهای صوتی نوزاد وجود دارد، باعث می‌شود تا هنگام گریه،‌ صدای متعارفی شنیده شود.

ماهیچگی (دیستروفیک، Dystrophic)

در این نوع از EB، تاول‌ها معمولا آرنج و پاها را درگیر می‌کنند؛ با این حال این زخم‌ها در هر قسمتی از بدن مانند دهان و دستگاه گوارش نیز دیده می‌شوند. نوزادانی که با این نوع بیماری EB متولد می‌شوند، با تاول‌های پوستی گسترده مواجه هستند. این بیماری می‌تواند باعث التهاب چشم،‌ از دست دادن بینایی و ناهنجاری‌های مفصلی شود.

 

سندرم کیندلر (Kindler)

این نوع از بیماری EB نیز از همان بدو تولد همراه نوزاد است. تاول‌ها در پشت دست و بالای پاها وجود دارند که با گذشت زمان بهبود می‌یابند. ضخیم شدن پوست د ناحیه کف دست و پاها، تغییر رنگ پوست، حساسیت به نور خورشید و ظاهر شدن رگ‌های خونی در زیر پوست از علائم این نوع بیماری EB است.

بیماری EB اکتسابی

این نوع از بیماری پروانه‌ای نوعی بیماری خود ایمنی است و بیشتر در بزرگسالان ۳۰ تا ۴۰ ساله دیده می‌شود. این بیماری می‌تواند با علائمی مانند تاول‌های خونی یا چرکی در دست، بند انگشتان، آرنج‌ها، زانوها و مچ پاها همراه باشد.

چهره کودکی که مبتلا به بیماری EB است. صورت کودک از پر از تاول‌های قرمز است.
رایج‌ترین نوع بیماری پروانه‌ای، نوع ساده آن است که لایه بیرونی پوست را درگیر می‌کند. تاول‌های بیماری در قسمت‌های مختلف بدن مانند صورت ظاهر می‌شوند.

 

عوارض بیماری پروانه‌ای چیست؟

عفونت‌های پوستی

پوست فقط یک پوشش وسیع نیست،‌ در واقع بواسطه پوست سالم است که بدن در برابر بسیاری از عوامل بیماری‌زا توان مقاومت دارد. حالا فکرش را کنید که با کوچکترین ضربه یا حتی تماسی، پوست دچار آسیب و تاول‌های شدید می‌شود. در این حالت کوچکترین آلودگی زمینه را برای عفونت‌های شدید فراهم می‌کنند. موضوع زمانی پیچیده می‌شود که باکتری‌ها خود را به جریان خون می‌رسانند و باعث سپسیس یا همان عفونت خون می‌شوند. سپسیس وضعیتی اورژانسی است و باید به سرعت درمان شود.

مشکلات تغذیه

این بیماری می‌تواند غشای مخاطی دهان را نیز تحت تاثیر قرار دهد و باعث ایجاد تاول‌ در دهان شود. به همین دلیل این بیماران دچار سوء تغذیه می‌‌شوند. سوء تغذیه نیز به نوبه خود باعث بروز مشکلات دیگری مانند آنمی یا همان کم خونی خواهد شد. مجموعه این عوامل دست به دست هم می‌دهند تا روند التیام زخم‌ها به کندی انجام شود. در واقع بدن به طور عجیب و غریبی درگیر است.

تغییر شکل اندام‌‌های بدن

متاسفانه این بیماری می‌تواند باعث اتصال اندام‌های بدن مانند دست و پا و انقباض آنها بشود. به این ترتیب این اندام‌ها عملا، کارکرد خود را از دست می‌دهند.

مشکلات گوارشی

آسیب‌پذیری غشای مخاطی و مشکلات تغذیه‌ای باعث ایجاد بیماری‌های گوارشی مانند یبوست می‌شوند. یبوست به تنهایی آزاردهنده است؛ حالا تصور کنید که بواسطه این بیماری تاول‌هایی در ناحیه مقعد نیز وجود دارد. از سویی دیگر این تاول‌ها نسبت به تاول‌های دیگر، بیشتر در معرض آلودگی قرار دارند و احتمال عفونی شدن آنها بیشتر است.

 علت سیاه شدن پشت گردن چیست؟

بیماری پروانه‌ای چگونه تشخیص داده می‌شود؟

پزشک متخصص پوست با بررسی عارضه‌های پوستی بیماری را تشخیص می‌دهد. ممکن است پزشک برای تایید نهایی از آزمایش بیوپسی استفاده کند. در این تست از پوست نمونه‌گیری می‌شود، که برای کسب راهنمایی بیشتر می‌توانید از طریق مشاوره آنلاین با بهترین متخصصان پوست و مو در ارتباط باشید.

بیماری پروانه‌ای چگونه درمان می‌شود؟

درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد. داروها و شیوه‌های درمانی صرفا با هدف کنترل عوارض و کاهش درد این کودکان انجام می‌شود. در حال حاضر پانسمان‌های مخصوص بهترین راهکار برای التیام درد این بیماران است که متاسفانه هزینه بالایی نیز دارد.

سخن آخر

مراقبت‌های خانگی برای کنترل بیماری پروانه‌ای در کودکان مهم است. مثلا پزشکان توصیه می‌کنند هنگام بغل کردن کودکان، دستها را در نا

Related Posts

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *